Œdème de Quincke

Qu'est-ce que l'angioedème?

L'œdème de Quincke est une réaction inflammatoire de la peau, similaire à l'urticaire, caractérisée par l'apparition soudaine d'une zone de gonflement de la peau, des muqueuses et des tissus sous-muqueux. Les symptômes de l’œdème de Quincke peuvent toucher n’importe quelle partie du corps, mais les zones les plus touchées sont les yeux, les lèvres, la langue, la gorge, les organes génitaux, les mains et les pieds.

Dans les cas graves, la muqueuse interne des voies respiratoires et la partie supérieure de l'intestin peuvent également être touchées, provoquant des douleurs à la poitrine ou à l'abdomen. L'œdème de Quincke est de courte durée: habituellement, un gonflement dans une zone dure un à trois jours.

Dans la plupart des cas, la réaction est sans danger et ne laisse aucun signe durable, même sans traitement. Le seul danger est l'implication possible de la gorge ou de la langue, car leur enflure grave peut entraîner une obstruction pharyngée rapide, une dyspnée et une perte de conscience.

Différence avec l'urticaire

Les œdème de Quincke et l'urticaire résultent du même processus pathologique. Ils se ressemblent donc à bien des égards:

  • Souvent, les deux manifestations cliniques coexistent et se chevauchent: l'urticaire est accompagnée d'œdème de Quincke dans 40 à 85% des cas, tandis que l'œdème de Quincke peut survenir sans ruches dans 10% des cas.
  • L'urticaire est moins grave car elle n'affecte que les couches superficielles de la peau. L'angiœdème, en revanche, concerne les tissus sous-cutanés profonds.
  • L'urticaire est caractérisée par l'apparition temporaire d'une réaction érythémateuse et prurigineuse dans des zones bien définies du derme (apparition de hanches plus ou moins rougies et surélevées). Dans l'œdème de Quincke, la peau conserve au contraire une apparence normale, en restant exempte de chouettes. De plus, il peut se manifester sans prurit.

Les principales différences entre l'urticaire et l'œdème de Quincke sont indiquées dans le tableau suivant:

caractéristiqueŒdème de Quinckeurticaire
Tissus impliquésHypoderme (couche sous-cutanée) et sous-muqueuse (sous le derme)Épiderme (couche externe de la peau) et derme (couche interne de la peau)
Organes touchésPeau et muqueuses, en particulier paupières, lèvres et oropharynxSeulement la peau
duréeTransitoire (24 à 96 heures)Transitoire (généralement <24 heures)
Signes physiquesŒdème (gonflement) sous la surface de la peauDes plaques érythémateuses et des hiboux démangeaisons et surélevés à la surface de la peau.
Les symptômesLe prurit peut être présent ou non. L'œdème de Quincke s'accompagne souvent de douleur et d'enflure.L'éruption cutanée associée à l'urticaire provoque généralement des démangeaisons. La douleur et le gonflement ne sont pas des symptômes communs.

Causes

Sur la base des causes profondes, l'œdème de Quincke peut être classé sous différentes formes: allergique aiguë, médicamenteuse (non allergique), idiopathique, héréditaire et acquise.

Type d'œdème de Quincke et caractéristiques cliniquesCauses

Œdème de Quincke allergique

La tuméfaction est causée par une réaction allergique aiguë, presque toujours associée à l'urticaire, qui survient dans les 1-2 heures suivant l'exposition à l'allergène. Parfois, il est accompagné d'anaphylaxie.

Les réactions sont spontanément résolutives et disparaissent au bout de 1 à 3 jours, mais peuvent se reproduire en cas d’expositions répétées ou en raison d’interactions avec des substances à réactivité croisée.

  • Allergie alimentaire, en particulier aux noix, aux crustacés, au lait et aux œufs; ingestion d'aliments contenant des additifs particuliers, tels que le jaune de tartrazine ou le glutamate de sodium
  • Certains types de médicaments, tels que la pénicilline, l’aspirine, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les sulfamides et les vaccins;
  • Produits de contraste (techniques d'imagerie);
  • Piqûres d'insectes, notamment de guêpe et d'abeille; morsures de serpent ou de gelée;
  • Latex de caoutchouc naturel, par exemple gants, cathéters, ballons et dispositifs contraceptifs.

Réaction induite par un médicament non allergique

Certains médicaments peuvent causer un œdème de Quincke comme effet secondaire. L'apparition peut se produire des jours ou des mois après la première dose du médicament, en raison d'une cascade d'effets induisant l'activation du système quinine-callicréine, le métabolisme de l'acide arachidonique et la production d'oxyde nitrique.

  • Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (inhibiteur de l'ECA), utilisés pour traiter l'hypertension, sont généralement les principales causes de l'œdème de Quincke. Environ un cas sur quatre de la forme induite par le médicament survient au cours du premier mois d'un inhibiteur de l'ECA. Les cas restants se développent plusieurs mois, voire plusieurs années après le début du traitement.
Les causes moins courantes d'œdème de Quincke provoqué par un médicament incluent la prise de:
  • bupropion;
  • Les vaccins;
  • Inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS);
  • Inhibiteurs sélectifs de la COX-2;
  • Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tels que l'ibuprofène;
  • Antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (ARB);
  • statines;
  • Inhibiteurs de la pompe à protons (IPP).

Angioedème idiopathique

Dans certains cas, il n’existe aucune cause connue sous-jacente à l’œdème de Quincke, bien que certains facteurs puissent déclencher des symptômes. La forme idiopathique est souvent chronique et récurrente et survient généralement en même temps que l'urticaire. Chez certaines personnes, où la maladie survient pendant des années sans cause claire, un processus auto-immunitaire peut exister à la base.

  • Dans la plupart des cas, la cause de l'œdème de Quincke est inconnue.
  • Certains stimuli particuliers peuvent induire un œdème de Quincke idiopathique, tels que: stress, infections, alcool, caféine, aliments épicés, températures extrêmes (exemple: bain ou douche chaud) et port de vêtements serrés. Éviter ces déclencheurs, dans la mesure du possible, peut améliorer les symptômes.
  • Des recherches récentes indiquent que 30 à 50% des cas d'œdème de Quincke idiopathique peuvent être associés à certains types de troubles auto-immuns, notamment le lupus érythémateux systémique.

Angioedème héréditaire

Maladie héréditaire autosomique dominante. L'œdème de Quincke héréditaire est caractérisé par de faibles taux d'inhibiteur de sérine protéase (inhibiteur de C1 ou de C1-INH), ce qui contribue à maintenir des vaisseaux sanguins stables et à réguler le flux de fluides dans les tissus. La diminution de l'activité de l'inhibiteur C1 entraîne un excès de callicréine, qui produit à son tour de la bradykinine, un puissant vasodilatateur.

  • L'angioedème héréditaire est une maladie génétique très rare mais grave;
  • La maladie survient généralement chez des patients assez jeunes (à l'adolescence plutôt qu'au début de l'enfance);
  • L'angioedème héréditaire n'est généralement pas accompagné d'urticaire; elle peut provoquer un gonflement soudain, grave et rapide du visage, des bras, des jambes, des mains, des pieds, des organes génitaux, du tube digestif et des voies respiratoires. Les crampes abdominales, les nausées et les vomissements sont le résultat de l'implication du tube digestif, tandis que la difficulté à respirer est causée par le gonflement qui obstrue les voies respiratoires. Rarement, la rétention urinaire peut se produire.
  • Un œdème de Quincke héréditaire peut survenir sans provocation ou être induit par des facteurs précipitants, notamment un traumatisme local, l'exercice, le stress émotionnel, l'alcool et des changements hormonaux. L'œdème se propage lentement et peut durer 3 à 4 jours.
  • 3 types: mutation de type I et II - du gène C1NH (SERPING1) sur le chromosome 11, qui code pour l'inhibiteur de la protéine serpentine; type III - mutation du gène sur le chromosome 12, qui code pour le facteur de coagulation XII.
  • Type I: diminution des niveaux de C1INH; Type II: niveaux normaux, mais fonction réduite de C1INH; Type III: aucune anomalie décelable dans C1INH, affecte surtout le sexe féminin (dominante liée à l'X).
Angioedème acquis

Déficit acquis de l'inhibiteur C1

  • Une déficience en C1-INH peut être acquise au cours de la vie (pas seulement génétiquement héritée). Cela est possible chez les personnes atteintes de lymphome et de certains types de maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé.

Quelle que soit la cause de l’œdème de Quincke, le processus pathologique sous-jacent est identique dans tous les cas: le gonflement est le résultat de la perte de liquide des parois des petits vaisseaux sanguins qui vaporisent les tissus sous-cutanés.

L'histamine et d'autres médiateurs chimiques inflammatoires qui provoquent des rougeurs, des démangeaisons et un gonflement sont libérés dans la peau. Les mastocytes du derme ou de la muqueuse sont impliqués dans différents événements. La dégranulation des mastocytes libère des médiateurs primaires vasoactifs tels que l'histamine, la bradykinine et d'autres quinines; ensuite, des médiateurs secondaires sont libérés, tels que les leucotriènes et les prostaglandines, qui contribuent aux réponses inflammatoires précoces et tardives, avec une perméabilité vasculaire accrue et une fuite de liquide dans les tissus superficiels. Les facteurs et mécanismes déclencheurs impliqués dans la libération de ces médiateurs inflammatoires permettent de définir les différents types d'angioedème.

Les symptômes

Les signes cliniques de l'œdème de Quincke peuvent varier légèrement entre les différentes formes, mais en général, les manifestations suivantes apparaissent:

  • Gonflement localisé, impliquant généralement la région péri-orbitale, les lèvres, la langue, l'oropharynx et les organes génitaux;
  • La peau peut sembler normale, c'est-à-dire sans urticaire ou autres éruptions cutanées;
  • Douleur, chaleur, démangeaisons, picotements ou brûlures dans les zones touchées;

Les autres symptômes peuvent inclure:

  • Douleur abdominale causée par un gonflement de la muqueuse du tractus gastro-intestinal, avec nausée, vomissements, crampes et diarrhée;
  • Gonflement de la vessie ou de l'urètre pouvant entraîner des difficultés à uriner;
  • Dans les cas graves, un gonflement de la gorge et / ou de la langue peut rendre la respiration et la déglutition difficiles.

diagnostic

Le diagnostic d'un angioedème est relativement simple. Grâce à son apparence distinctive, un médecin devrait pouvoir le reconnaître après un simple examen physique et des antécédents médicaux détaillés.

D'autres tests, tels que des analyses de sang, peuvent être nécessaires pour définir exactement le type d'angioedème. Le prick-test peut être réalisé pour identifier tout allergène (angioedème allergique). L'angioedème héréditaire peut être diagnostiqué avec un test sanguin pour vérifier le niveau de protéines? Régulé par le gène C1-INH: un niveau très bas confirme la maladie. Le diagnostic et la prise en charge de l'œdème de Quincke héréditaire sont hautement spécialisés et doivent être réalisés par un spécialiste en immunologie clinique. L'œdème de Quincke peut être associé à d'autres problèmes médicaux, tels qu'une carence en fer, une maladie du foie et des problèmes de thyroïde, que les médecins examineront au moyen de simples tests sanguins (utiles pour vérifier ou non la présence de ces affections). L'angioedème idiopathique est généralement confirmé par un processus appelé "diagnostic d'exclusion"; en pratique, le diagnostic n'est confirmé que lorsque les différentes investigations ont exclu toute autre maladie ou affection de manifestations similaires.

traitement

Le traitement de l'œdème de Quincke dépend de la gravité de la maladie. Dans les cas où les voies respiratoires sont impliquées, la première priorité est de veiller à ce que les voies respiratoires soient pénétrées. Les patients peuvent avoir besoin de soins hospitaliers d'urgence et d'intubation.

Dans de nombreux cas, le gonflement est spontanément résolutif et disparaît spontanément après quelques heures ou quelques jours. En attendant, pour atténuer les symptômes moins graves, vous pouvez essayer de mettre ces mesures en pratique:

  • Éliminer les stimuli de déclenchement spécifiques;
  • Prenez une douche froide (mais pas trop) ou appliquez une compresse froide sur la zone touchée;
  • Portez des vêtements amples.
  • Évitez de frotter ou de gratter la zone touchée;
  • Prenez un antihistaminique pour soulager les démangeaisons.

Dans les cas graves, si le gonflement, les démangeaisons ou la douleur persistent, les médicaments suivants peuvent être indiqués:

  • Corticostéroïdes par voie orale ou intraveineuse;
  • Antihistaminiques par voie orale ou par injection;
  • Injections d'adrénaline (épinéphrine).

L'objectif du traitement de l'œdème de Quincke est de réduire les symptômes à un niveau tolérable et de garantir des activités normales (par exemple, travail ou repos de nuit).

L'œdème de Quincke associé à une urticaire chronique auto-immune ou idiopathique est souvent difficile à traiter et la réponse aux médicaments est variable. Généralement, les étapes de traitement suivantes sont recommandées, où chaque étape est ajoutée à la précédente si elle ne produit pas une réponse inadéquate:

  • Phase 1: antihistaminiques non sédatifs, par exemple la cétirizine;

  • Phase 2: antihistaminiques sédatifs, par exemple, la diphenhydramine;

  • Étape 3:
    • a) corticostéroïdes oraux, par exemple la prednisone;
    • b) des immunosuppresseurs, par exemple la cyclosporine et le méthotrexate.

Recommandé

Symptômes de l'endométriose
2019
Limitation du champ visuel - Causes et symptômes
2019
Utilisation des lavements en histoire
2019